Porfirio (La Vampira Sindromo): Kaŭzoj, Simptomoj, Diagnozo, Riskaj Faktoroj Kaj Kuracado

La Plej Bonaj Nomoj Por Infanoj

Etaĝo:

Naskiĝdato:

Sendu

Sendu Min Per Retpoŝto Montri Sur La Retejo

Ĝuste En

• Antaŭ 7 horoj Chaitra Navratri 2021: Dato, Muhurta, Ritoj Kaj Signifo De Ĉi tiu Festivalo
• 
• Antaŭ 8 horoj Hina Khan Brilas Kun Kupro Verda Okula Ombro Kaj Brilaj Nudaj Lipoj Ekrigardu En Malmultaj Simplaj Paŝoj!
• Antaŭ 10 horoj Ugadi Kaj Baisakhi 2021: Spruce Up Your Festive Look With Celebs-Inspired Traditional Suits
• Antaŭ 13 horoj Ĉiutaga Horoskopo: 13 aprilo 2021

Ne maltrafu

• Teknologio BSNL Forigas Instalajn Kostojn De Longtempaj Larĝbendaj Konektoj
• Novaĵoj Kumbh-mela-revenintoj povas pligravigi COVID-19-pandemion: Sanjay Raut
• Sportoj IPL 2021: BalleBaazi.com bonvenigas sezonon kun nova kampanjo 'Kriketo Machao'
• Filmoj Vira Sathidar Aka Narayan Kamble De Tribunalo Forpasas Pro COVID-19
• Aŭtoj Kabira Mobility Hermes 75 Altrapida Komerca Liverado Elektra Skotero Lanĉita En Barato
• Financoj Ora Prezo Falas Ne multe Zorgigas pri NBFC-oj, Bankoj Necesas Atenti
• Edukado CSBC Bihara Polica Soldato Fina Rezulto 2021 Deklarita
• Vojaĝado 10 Plej Bonaj Lokoj Vizitindaj En Maharaŝtro En Aprilo

La vampira sindromo estas malofta genetika malsano de la sango, kiu kutime efikas sur la haŭto kaj la nerva sistemo. Laŭ kuracaj terminoj, ĝi estas konata kiel porfirio ^[1] . La kondiĉo estas nomata 'vampiro' pro siaj simptomoj similaj al la mitologia vampiro de la 18a jarcento.

Porfirio estis malkovrita antaŭ longa tempo, multe antaŭ la invento de antibiotikoj, kloakigo kaj malvarmigo. En tiuj tagoj, homoj kun ĉi tiu kondiĉo estis konsideritaj 'vampiro' pro siaj vampir-similaj simptomoj, kiuj implikas dentegojn, malhelajn rondojn ĉirkaŭ la okuloj, ruĝetan urinon kaj sentivecon al sunlumo. Tamen la kondiĉo poste estis studita de medicinaj fakuloj kaj ĝiaj kuracadoj estis inventitaj ^[du] .

Sciencaj Teorioj Malantaŭ Porfirio

Laŭ Desiree Lyon Howe, la fondinto de la usona Porphyria Foundation kaj la suferanto de akuta intermita porfirio, ĉi tiu rara malsano estis ofta inter la foraj komunumoj en Eŭropo dum la mezepoka periodo, kiam homoj kutimis loĝi malproksime de la kontakto de la modernuloj. mondo ^[25] .

Roger Luckhurst, profesoro pri Moderna kaj Nuntempa Literaturo (Londono) kaj la redaktisto de la libro 'Drakulo' de Bram Stoker menciis plurajn faktorojn kaj okazaĵojn respondecajn pri porfirio en la 1730-aj jaroj. Li menciis, ke dum la mezepoka epoko katastrofo trafis la malproksimajn regionojn de Eŭropo kaj kaŭzis malsaton, peston kaj multajn severajn malsanojn kiel katalepsio (rigideco de la korpo kaj sentperdo) ^[26] .

Pro la manko de kontakto kun la ekstera mondo kaj nesufiĉeco de medikamentoj, homoj kun porfirio mense handikapiĝis pro timo, depresio kaj aliaj faktoroj kaj ekmanĝis sin pro ekstrema malsato. Ankaŭ, pro la nekonscio pri modernaj vakcinado kaj drogoj, malsanoj kaŭzitaj de bestoj mordas kiel rabio disvastiĝis multe dum la tempo, kio kaŭzis al ili abomenon al akvo kaj lumo, halucino kaj agreso.

Alia kaŭzo, kiel menciita de profesoro Roger Luckhurst, indikas, ke ĉar ĉi tiuj eŭropaj komunumoj restis izolitaj tiel longe, ĝi kaŭzis subnutradon pro malbona dieto kaj pli susceptible al multnombraj malsanoj, pro kiuj iliaj genoj povus mutacii por pli malbone kaŭzante la vampiron kiel simptomoj.

Ĉar tempo pasis kaj geedziĝoj okazis, la anomalioj en geno pasis de gepatroj al infanoj kaj kaŭzis la disvastiĝon de la malsano.

Kialo De Porfirio

Ĉe homoj, oksigeno de la pulmoj estas transdonita al aliaj korpopartoj per speciala proteino en la eritrocitoj nomata hemoglobino, kiu ankaŭ respondecas pri la ruĝa koloro de la sango. Hemoglobino enhavas prostetan grupon nomatan hemo, kiu konsistas el porfirino kaj fero-jono en la centro. Ĝi estas kutime farita en eritrocitoj, osta medolo kaj hepato.

Hemo estas farita en ok sinsekvaj paŝoj ĉiu per aparta enzimo produktita de porfirino. Se iu el ĉi tiuj ok paŝoj malsukcesas dum la konstruado de hemo pro genetika mutacio aŭ media toksino, la sintezo de la enzimoj ĝenas kaŭzante ĝian mankon kaj kondukante al porfirio. Ekzistas ĉirkaŭ multaj malsamaj specoj de porfirio kaj la stato estas ligita al la speco de forestanta enzimo ^[3] .

Specoj De Porfirio

Ekzistas 4 specoj de porfirio, en kiuj du karakteriziĝas per ĝiaj simptomoj kaj ĉi tiuj du lastaj estas dividitaj per fiziopatologio.

1. Simfom-bazita porfirio

• Akuta porfirio (AP): Ĉi tiu vivdanĝera stato aperas rapide kaj efikas sur la nerva sistemo. Simptomoj de AP daŭras unu aŭ du semajnojn kaj post kiam ili aperas, la simptomoj komencas pliboniĝi. AP malofte okazas antaŭ pubereco kaj post menopaŭzo ^[4] .
• Haŭta porfirio (KP): Ili estas ĉefe dividitaj en 6 specojn kaj ĉiu tipo indikas kondiĉojn rilatajn al severaj haŭtaj malsanoj kiel trosentemo al sunlumo, veziketoj, edemo, ruĝeco, cikatroj kaj malheliĝo de la haŭto. La simptomoj de CP komenciĝas dum infanaĝo ^[5] .

2. Fiziopatologio-bazita porfirio

• Eritropoetika porfirio: Ĝi estas karakterizita per troproduktado de porfirinoj, precipe en la osta medolo ^[6] .
• Hepata porfirio : Ĝi karakterizas sin per troproduktado de porfirinoj en la hepato ^[7] .

Simptomoj De Porfirio

Simptomoj de porfirio laŭ ĝiaj specoj estas jenaj.

Akuta porfirio

• Ŝvelaĵo kaj severa doloro en la abdomeno
• Mallakso, vomado aŭ lakso
• Korpalpitado
• Mensaj kondiĉoj kiel angoro, halucino aŭ paranojo ^[8]
• Sendormeco
• Kaptoj ^[8]
• Ruĝa aŭ bruna urino ^[9]
• Muskola doloro, malforto, entumecimiento aŭ paralizo
• Hipertensio

Haŭta porfirio

• Trosensemo al sunlumo ^[10]
• Brula doloro en sunlumo aŭ artefarita lumo
• Dolora ŝvelaĵo de la haŭto
• Haŭta ruĝeco
• Cikatroj kaj haŭtokoloro ^[10]
• Pliigita harkresko
• Veziketoj de negrava skrapo
• Blu-nuancita urino
• Nenormala harkresko sur la vizaĝo ^{[dek unu]}
• Mallumiĝo de la senŝirma haŭto
• Severa haŭta cikatriĝo rezultigas elmontritajn denteg-similajn dentojn kaj ruĝajn lipojn.

Riskfaktoroj De Porfirio

Kiam porfirio akiriĝas, ĝi estas ĉefe pro mediaj toksinoj, kiuj ekigas la simptomojn de vampirismo. Ili estas kiel sekvas:

• Sunluma ekspozicio ^[1]
• Manĝado de ajlo aŭ ajlo-bazitaj manĝaĵoj ^[12]
• Hormonaj medikamentoj kiel menstruaj hormonoj
• Fumado ^[13]
• Fizika aŭ emocia streĉo ^[14]
• Infekto
• Drogmanio
• Dietado aŭ fastado
• Medikamentoj kiel kontraŭkoncipaj piloloj aŭ psikoaktivaj drogoj
• Troa amasiĝo de fero en la korpo ^{[dek kvin]}
• Hepata malsano

Komplikaĵoj De Porfirio

La komplikaĵoj de porfirio estas jenaj:

• Rena malsukceso ^[16]
• Konstanta haŭta damaĝo ^[5]
• Hepata damaĝo
• Severa malhidratiĝo ^[4]
• Hiponatriemio, malalta natrio en la korpo
• Gravaj spiraj problemoj ^[4]

Diagnozo De Porfirio

Porfirion kelkfoje malfacilas detekti, ĉar ĝiaj simptomoj similas al sindromo de Guillain-Barre. Tamen la diagnozo efektivigas la jenajn testojn:

• Sango, urino kaj feka testo: Por detekti renajn kaj hepatajn problemojn kaj la tipon kaj nivelon de porfirinoj en la korpo ^[17] .
• DNA-testado: Kompreni la kaŭzon malantaŭ la gena mutacio ^[18] .

Traktado De Porfirio

La kuracado de porfirio baziĝas sur ĝiaj specoj. Ili estas kiel sekvas:

• Intravejnaj medikamentoj: Hematino, glukozo kaj aliaj fluidaj medikamentoj ricevas intravejne por subteni la nivelojn de hemo, sukero kaj fluidoj en la korpo. La kuracado fariĝas ĉefe en akra porfiria AP ^[4] .
• Flebotomio: En CP, certa kvanto da sango estas elprenita de la vejnoj de homo por redukti la nivelon de fero en la korpo ^[19] .
• Beta karoteno-drogoj: Por plibonigi la toleron de la haŭto al sunlumo ^[dudek] .
• Kontraŭmalariaj medikamentoj: Medikamentoj kiel hidroksiklorokvino kaj klorokvino, kiuj estas uzataj por trakti malariajn simptomojn, estas uzataj por sorbi troan kvanton de porfirinoj de la korpo. ^{[dudek unu]} .
• Suplementoj de Vitamino D: Plibonigi la kondiĉojn kaŭzitajn pro manko de vitamino D ^[22] .
• Osta medola transplantado: Por la produktado de novaj kaj sanaj sangoĉeloj en la korpo ^{[2. 3]} .
• Stamĉeltransplantado: Ĉi tio efektivigas per uzado de umbilika ŝnura sango, kiu estas riĉa fonto de stamĉeloj ol osta medolo ^[24] .

Konsiloj Por Trakti Porfirion

• Portu protektajn ilarojn kiam ekstere en la suno.
• Evitu drogojn aŭ alkoholon se vi havas porfirion.
• Ne manĝu ajlon, ĉar ĝi povas kaŭzi la simptomojn de ĉi tiu kondiĉo ^[12] .
• Ĉesu fumi ^[13]
• Ne rapidu longe, ĉar ĝi povas konduki al manko de iuj nutraĵoj en la korpo.
• Faru meditadon aŭ jogon por redukti streson.

Se vi havas infekton, traktu ĝin kiel eble plej baldaŭ.

1. [1]Nacia Centro por Bioteknologiaj Informoj (Usono). Genoj kaj Malsanoj [Interreto]. Bethesda (MD): Nacia Centro por Bioteknologiaj Informoj (Usono) 1998-. Porfirio.
2. [du]Cox A. M. (1995). Porfirio kaj vampirismo: alia mito kreiĝanta. Postdiploma medicina revuo, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Porphyria Diagnostics-Parto 1: Mallonga Superrigardo de la Porphyrias. Aktualaj protokoloj en homa genetiko, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Akuta Porfirio. [Ĝisdatigita 2019 Jan 4]. En: StatPearls [Interreto]. Trezorinsulo (FL): Eldonejo StatPearls 2019 Jan.
5. [5]Dawe R. (2017). Superrigardo de la haŭtaj porfirioj. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., kaj Deybach, J. C. (2009). Eritropoetika protoporfirio. Orphanet-revuo pri raraj malsanoj, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepata porfirio: rakonta recenzo. Hinda Journalurnalo de Gastroenterologio, 35 (6), 405-418.
8. [8]Whatley SD, Badminton MN. Akuta Intermita Porfirio. 2005 27 Sep [Ĝisdatigita 2013 7 Feb]. En: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, kaj aliaj, redaktistoj. GeneReviews® [Interreto]. Seatlo (WA): Vaŝingtona Universitato, Seatlo 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Eritrodontio en denaska eritropoetika porfirio. Revuo pri parola kaj makzelvizaĝa patologio: JOMFP, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Kio Estas Ĝi Kaj Kiu Devas Taksiĝi ?. Medicina ĵurnalo Rambam Maimonido, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [dek unu]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Rakonto pri nehormonaj haroj. Hinda revuo pri endokrinologio kaj metabolo, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Gvidilo pri antaŭdiro de drogoj porfirogeneco kaj preskribo de drogoj en akutaj porfirioj. Brita revuo pri klinika farmakologio, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Fumado kaj ripetiĝantaj atakoj de akuta intermita porfirio. BMJ (Klinika esplorred.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Spertoj kaj zorgoj de pacientoj kun ripetiĝantaj atakoj de akuta hepata porfirio: kvalita studo. Molekula genetiko kaj metabolo, 119 (3), 278-283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [dek kvin]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C., ... Cassiman, D. (2016). Hepata Fibrozo Asociita kun Fera Amasiĝo Pro Longtempa Heme-Arginata Traktado en Akuta Intermita Porfirio: Kaza Serio. JIMD-raportoj, 25, 77-81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porfirio kaj renaj malsanoj. Klinika rena revuo, 11 (2), 191–197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazilo, N., ... & Badminton, M. (2017). Gvidlinioj pri plej bonaj praktikoj pri laborliniaj provoj pri porfirio Analoj de klinika biokemio, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). Molekulaj diagnozoj de akuta intermita porfirio. Fakula revizio de molekulaj diagnozoj, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982). Flebotomia kuracado de porfiria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Supplementum, 100, 107-118.
20. [dudek]Mathews-Roth, M. M. (1984). Traktado de eritropoieta protoporfirio kun betakaroteno. Foto-dermatologio, 1 (6), 318-321.
21. [dudek unu]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: efikoj kaj riskfaktoroj por hepatotokseco de altdozaj klorokvinoj-kuracado. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Vitamino D-deviga proteino kiel biomarkilo de aktiva malsano en akuta intermita porfirio. Journalurnalo de Proteomiko, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Denaskaj eritropoietaj porfirioj sukcese traktataj per alogena osta medolo. Sango, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Sukcesa transplantado de kordosanga stamĉela transplantado por denaska eritropoetika porfirio (malsano de Gunther). Osta medola transplantado, 18 (1), 217-220.
25. [25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C., ... Markizo, P. (2018). Pacienta Perspektivo pri Akuta Intermita Porfirio kun Oftaj Atakoj: Malsano kun Intermitaj kaj Kronikaj Manifestiĝoj. La paciento, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Daly, N. (2019). [Recenzo de la libro The Cambridge Companion to Dracula red. de Roger Luckhurst]. Viktoriaj Studoj 61 (3), 496-498.

Via Horoskopo Por Morgaŭ

Scii

Sendu Min Per Retpoŝto Montri Sur La Retejo